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É uma das raças mais antigas da Península Ibérica, muito popular em Portugal.

O nome da raça vem do nome do maciço central português, a Serra da Estrela, a mais alta do país, onde era tradicionalmente utilizada para a defesa dos rebanhos. O Cão da Serra da Estrela tem duas variedades de pelo: comprido ou curto.

O pêlo é forte e grosso, mas não duro. Possui um sub pêlo fino e abundante. São admitidas apenas as cores fulvo, amarelo, lupino, unicolores ou malhados. A variedade de pêlo curto, que está em perigo de extinção e a de pêlo comprido, que é a mais popular.É um cão de porte grande (altura 62-72cm e peso 40-50kg), muito usado como guarda de casas e propriedades.

Apesar do seu poder presencial, o Cão da Serra da Estrela não é muito expansivo e é bastante dócil com todos especialmente com as crianças. Devido ao seu grande porte e às suas anteriores utilizações como cão de guarda e defesa de rebanhos, é um cão que necessita de um treino adequado e cuidadoso.